尿道下裂 症状此文目录1、当男孩像女孩一样蹲着尿尿是一种怎样的体验? 2、泌尿外科常见疾病鉴别诊断-2 3、浙江尿道下裂的症状? 4、尿道下裂影响生育吗
当男孩像女孩一样蹲着尿尿是一种怎样的体验?
有这样一群人，明明是男儿身，却不得不像女孩一样蹲着尿尿，这不是一种癖好，而是有自己说不出的苦——尿道下裂。
什么是尿道下裂?
尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一，发病率3%～5%，大部分为轻型病例，重型尿道下裂尤其伴有隐睾者，宜注意有无性别畸形。女性尿道下裂者极少见。属常染色体显性遗传，大约有8%病儿的父辈和14%同胞兄弟患此病。总的说来，我国平均2325个男性围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。
为什么会尿道下裂?
近年来，有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素
部分病例雄激素受体和5α一还原酶缺陷。也有发现在HCG刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑一垂体.性腺轴不正常。
2.环境因素
有研究发现，在妊娠早期用过孕酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常
在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变
发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α一还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因的突变。
尿道下裂一般有哪些症状?
1) 异位尿道口
尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。
2) 阴茎下弯
即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。
3) 包皮的异常分布
阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。
4) 排尿时尿流溅射。
症状自查：
一般尿道下裂因为尿道口开口异常和包皮分布异常这些显著的特征很容易被注意到，但是会阴型和阴囊型尿道下裂，由于过度变形，而且常伴有两性畸形，很容易和女性外阴弄混，家长一定要仔细观察家长外生殖器，有异常的要及时到院检查。
尿道下裂对人有哪些影响?
1) 排尿异常
生殖器先天畸形，尿道口异位，严重的尿道下裂患者排尿无射程，不能正常站立排尿，需要蹲位或者坐位排尿才能避免沾湿衣物。
2) 并发症多
尿道下裂常伴有腹股沟斜疝及睾丸下降不全等各种并发症，特别是会阴型尿道下裂是最严重的尿道下裂类型，是并发症高伴随的尿道畸形。多种并发症会使患者心身都受到更多的痛苦。
3) 影响性生活
尿道下裂常伴有阴茎下弯，在儿童期没有接受治疗的，成年后，阴茎短小，无法勃起，或勃起时下曲，勃起时间短，或有痛感，会严重影响性生活。
4) 影响生育能力
严重的尿道下裂，阴茎短小，勃起持续时间短，勃起困难，性交困难。就算可以进行性交，但是尿道口位置异常，射精难以准确进入女性阴道，无法受孕。而且会阴型尿道下裂患者多伴随睾丸下降不全，阴囊内没有睾丸，没有或者缺少有效精子。
5) 影响患儿心理：
会阴型尿道下裂患者，生殖器严重畸形，与其他正常人非常不同，会使患者对自身产生怀疑，可能会有此不愿意和人交流，孤僻，有人群恐惧症。
成年后，由于知道自身身体情况的不同，就算尿道下裂可以勃起。但是由于心理作用，会引起不能勃起，阳痿等心理引起的生理疾病。
或许你从来没有听说过“尿道下裂”，或许你的身边正有这样的人存在，请不要用有色眼镜看待他们，更不要嘲笑他们。请给他们一份关爱，给一份帮助。
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泌尿外科常见疾病鉴别诊断-2
泌尿外科常见疾病鉴别诊断
膀胱结石
1、膀胱异物：可有类似症状。有膀胱异物置入的病史。膀胱镜检查是主要鉴别手段，可以直接看到异物的性质、形状和大小。膀胱区平片对不透光的异物，有鉴别诊断价值。
2、前列腺增生：可有类似症状。但多发生于老年人，排尿困难的病史长，逐渐加重，开始尿线细而无力，渐成滴沥以至发生尿潴留。直肠指诊可触及增生的前列腺向直肠内突入，中间沟消失。膀胱区平片无不透光阴影。
3、后尿道瓣膜：常见于小儿，可有排尿困难。膀胱区平片无不透光阴影。但排尿期尿道造影，见瓣膜以上尿道扩张、增长，瓣膜以下尿道正常。尿道镜检可诊断。
精索鞘膜积液
1、腹股沟疝：有阴囊内或腹股沟肿物。但疝内容物可复性，平卧时消失，站立时出现，腹股沟皮下环增大，咳嗽时有冲击感;可听到肠鸣音，透光试验阴性。
2、精液囊肿：体积较小，常位于精索部位。但精索囊肿多在精索下方附睾头部，活动度小，一般为圆形，其大小一般在1~2cm左右。诊断性穿刺可抽出乳白色含精子的液体。
输尿管狭窄
1、输尿管痉挛：在X光造影片上有输尿管狭窄表现，但痉挛是一种功能性疾病，其形态改变不是持续存在，其狭窄形状可发生改变或消失，放射性核素利尿肾图可助鉴别;
2、输尿管结石：可有类似患侧腰痛，结石以上部位因梗阻而扩张积水。但结石者多有阵发性绞痛史，在平片上有不透光影像。逆行造影梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有负影，双重对比造影可显示阴性结石;
3、输尿管肿瘤：可有肿瘤以上肾、输尿管扩张积水，但肿瘤者以间歇性无痛性肉眼血尿为特征，尿液找瘤细胞阳性，双重对比造影可显示肿瘤。
急性附睾炎
1、睾丸扭转：具有阴囊内疼痛等症状，但有剧烈活动等诱因，疼痛剧烈严重，精索呈麻绳状扭曲。普雷恩氏征阳性，彩超可助鉴别。
2、急性淋菌性附睾炎：可表现为阴囊红、肿、疼痛，但有明显尿频、尿痛及较多尿道分泌物。
3、附睾结核：多有结核史，常为慢性，常累及输精管，形成串珠状结节，前列腺及精囊亦有结核病灶。
4、急性化脓性睾丸炎：其常有寒战、发热，阴囊触痛明显，以睾丸增大为主。
慢性附睾炎
1、附睾结核：可有全身结核中毒症状。输精管一般增厚、变硬，有多处硬结，成串珠样。附睾结节多在尾部开始，质硬、不规则;附睾的干酪样病变及脓肿，易与阴囊皮肤粘连，溃破成窦道。结核杆菌检测阳性可鉴别。
2、阴囊内丝虫病：有丝虫流行区居住史及丝虫感染史，结节常为数个，多在精索下端及附睾头部附近;精索常增厚、迂曲;可并发鞘膜积液，液间采血可查到微丝蚴。
3、慢性淋病性附睾炎：附睾疼痛肿胀，尿道分泌物较多，尿道脓液涂片染色检查可以发现多核白细胞中有革兰氏阴性双球菌，淋病补体结合试验阳性。
肾损伤
1、腹腔脏器损伤：可与肾损伤并发。表现出血、休克等危急症状。但有明显的腹膜刺激症状;腹腔穿刺抽出血性液体，尿液检查无红细胞，超声检查肾无异常发现;尿路造影肾盂肾盏形态正常，无造影剂外溢征象。
2、肾梗死：表现腰痛、血尿，X线检查可有肾被膜下血肿征象，但往往有心血管疾患或肾动脉硬化的病史;血清乳酸脱氢酶、谷氨酸草酰乙酸转氨酶及碱性磷酸酶升高;静脉尿路造影肾显影迟缓或不显影。
尿道下裂
1、男性假两性畸形：其外阴呈女性征，有尿道下裂，阴茎短小似阴蒂，位阴囊分裂和睾丸未降。性染色体为XY型。
2、女性假两性畸形：其外阴向男性发展，阴蒂肥大似阴茎，尿道口位于肥大之阴蒂根部，似尿道下裂，伴阴道狭小。性染色体为XX型。
3、先天发生前尿道瘘：瘘口外尿道道缺损，呈索状，有上皮细胞覆盖，使阴茎勃起时向腹侧弯曲，但可见正常位置有尿道口，排尿时于尿道瘘口处滴状漏尿。
脐-脐尿管窦
1、卵黄管未闭：卵黄管未闭与肠道相通。流出的不是尿液，而是分泌物有臭味，静脉注射靛胭脂不染蓝色，经瘘孔注射造影剂进入肠道。
2、皮脂腺囊肿：皮脂腺囊肿感染破溃后流脓性分泌物，但此病多有皮下肿物病史。经瘘口造影呈一囊状。挤压后流出的分泌物呈豆腐渣样，两者可鉴别。
3、脐尿管瘘：合并感染时，可有类似表现，但渗液量较多，并有间歇性漏尿病史，膀胱造影或由脐部注入造影剂，可显示膀胱与脐之间有管道相通。
膀胱结石：多见于小儿，可有尿频、尿急、尿痛症状，但有突然尿中断特点，改变体位后排尿困难及疼痛可以缓解。膀胱B超或平片可助鉴别。
肾母细胞瘤
1、原发性肾积水：可出现腹部肿块及腹胀，但肿块有囊样感，随呼吸上下活动，无明显贫血和消瘦;尿路造影示肾盂肾盏扩张;
2、多囊肾：表现腹部肿块，其发病年龄较晚，肾功能损害较重;双侧肾区可触及囊性肿块，随呼吸活动;尿路平片一般无钙化，尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹或因受压而伸直;
3、腹膜后神经母细胞瘤：多发生于婴幼儿，表现腹部肿块，但恶性度更大，病程发展迅速，尿路造影可见肾及输尿管移位，肾盂肾盏形态正常;
4、腹膜后畸胎瘤：亦表现腹部肿块，但肿瘤生长缓慢，全身状况较好，尿路平片不规则钙化斑，尿路造影示肾及输尿管移位，肾盂肾盏形态正常。
多囊肾
1、肾肿瘤 可有血尿、腰腹疼痛及肿块。但病程较短呈进行性加重，无慢性肾功能损害表现;尿路造影示肾盂肾盏变形、破坏或消失;肾动脉造影出现肿瘤血管，肿瘤区散在斑点状造影剂聚积;超声检查呈边缘不清楚的实性暗区;CT检查肾实质内有肿瘤影象。
2、单纯性肾囊肿 也可具有腰腹部疼痛及肿块特征。但尿路造影显示肾的一极增大，边缘呈半球状突出，肾盂有弧形压迹;超声检查示肾实质内有一边缘清楚的圆形液性暗区，其它部位仍呈现正常肾实质光点;放射性核素肾扫描显示肾脏局限性增大，实质内有一边缘规则的圆形缺损区。
尿道囊肿
尿道肿瘤：向尿道腔内生长或压迫尿道，可有排尿困难等表现，而与尿道囊肿混淆。尿道肿瘤往往有无痛性血尿症状，尿道口可见血性分泌物，沿尿道或直肠指诊可触及尿道局部肿块及肿大、坚硬的腹股沟淋巴结。尿道分泌物细胞学检查可查见瘤细胞。尿道镜检查，可直接观察到肿瘤，必要时取活组织检查。
肾肿瘤
1.单纯肾囊肿：表现腰痛、血块，尿路造影肾实质占位性病变，但无严重血尿，触之为囊性肿块，尿路平片囊壁呈蛋壳样或条纹样钙化，肾动脉造影病变为边界光滑的无血管区，超声检查肾实质内有边界清晰的圆形无回声暗区。
2.肾血管平滑肌脂肪瘤：可有腰痛、腰部肿块及血尿，但肿瘤易破裂出血而导致突发性严重血尿或休克，尿路平片有不规则低密度区，超声检查为许多均匀分布的强光点，肾动脉造影因其组成的组织密度不同而呈葱皮样分层排列。
3.多囊肾：腰痛、肿块及血尿与本病相似，但病变为双侧性，高血压及肾功能损害较为常见，尿路造影加肾断层摄像肾实质有多处圆形透光区，超声造影见肾及输尿管受压移位。
4.肾脓肿：尿路造影表现肾盂肾盏变形及移位，但肾动脉造影无肿瘤血管，中央无血管区被增殖的血管包绕，肾包膜下血管扩张迂曲，静脉期可见边缘静脉回流。
5.重复肾：可有腰痛、血尿及腰部肿块，但泌尿系统症状较轻，尿路造影可见上下排列的双肾盂及双输尿管，膀胱镜检查除正常位置的输尿管开口外，在一侧输尿管开口的内下方可见高位肾盂之输尿管开口。
6.腹腔内肿瘤：可触及腹部肿块，但多有消化道梗阻表现如腹痛、腹胀、恶心、呕吐，消化道钡剂X线检查可见肠腔狭窄或受压，尿常规检查正常，尿流造影肾盂肾盏无变形及破坏。
7.腹膜后肿瘤：因肿块挤压可使肾脏移位，但无血尿症状，尿路造影肾盏无变形及破坏，超声检查及反射核素肾扫描肾区无肿块影象。
浙江尿道下裂的症状?
上海江东医院特需门诊专家刘春喜介绍：尿道下裂主要表现为阴茎弯曲，尿道开口于阴茎腹侧，及背侧包皮堆积（又称包皮帽）。严重者尿道口位于阴囊部，阴囊裂开酷似女性的阴部，阴茎则向腹侧弯曲。由于发育不良，加之包皮覆盖亀头，使得患者的阴茎、亀头酷似女孩的阴部，只是略为肥大些，不仔细检查，患儿很容易被误认为是女孩。上海
